Akromegalie

Diese Erkrankung wurde nach dem Pariser Neurologen Pierre Marie benannt, der die Symptome erstmalig beschrieben hat. Die eigentliche Ursache der Krankheit – eine Veränderung der Hirnanhangsdrüse – wurde allerdings erst später von einem anderen Arzt namens Oskar Minkowski erkannt. Der Erkrankung liegt eine hormonelle Störung zugrunde, die insbesondere durch ein anormales Knochenwachstum oder durch eine bedeutende Hautverdickung im Gesicht und an den Extremitäten gekennzeichnet ist. Erfahren Sie bei Ipsen mehr über diese seltene endokrinologische Erkrankung und die Möglichkeiten zur Diagnostik und Behandlung.

 

Die Behandlung der Akromegalie verfolgt zwei Ziele:

  • Tumorentfernung und Symptomlinderung,
  • Normalisierung des Wachstumshormonspiegels, um das Fortschreiten der Erkrankung zu stoppen.

 

Es gibt drei Behandlungsmöglichkeiten:

Operative Behandlung: häufigste Option, bei der das Hypophysenadenom entfernt wird. Die Operation erfolgt meist transnasal, kann aber auch durch Öffnen der Schädeldecke durchgeführt werden. Durch die Operation wird die normale Ausschüttung von Wachstumshormonen wieder hergestellt; dies gelingt bei 90 % der Patienten, die ein kleines Adenom und bei 50 bis 60 % der Patienten, die ein mehr als 10 mm großes Adenom aufweisen.

Ist der operative Eingriff nicht möglich oder reicht dieser allein nicht aus, um den Blutspiegel von IGF1 oder Wachstumshormonen zu normalisieren, oder bei Rückfällen, können andere Therapien wie Strahlentherapie oder Medikamente eingesetzt werden.

 

Ist die Operation nicht erfolgreich, können medikamentöse Therapien eingesetzt werden, um die Ausschüttung von Wachstumshormonen oder IGF1 durch den Tumor zu vermindern. Es existieren mehrere Medikamentenfamilien:

  • Somatostatin-Analoga, insbesondere Octreotid und Lanreotid, normalisieren den Wachstumshormonspiegel und die Größe des Adenoms nach den ersten 3 Behandlungsmonaten. Die Hauptnebenwirkungen dieser Medikamente sind Magendarmerkrankungen: Bauchschmerzen, Durchfall und Fettstuhl (Steatorrhoe).
  • Pasireotid, das kürzlich auf dem Markt eingeführt wurde, ist ebenfalls ein Somatostatin-Analogon, dessen Hauptnebenwirkung darin besteht, dass es eine Hyperglykämie und manchmal Diabetes mellitus auslösen kann.
  • „Dopaminagonisten“ wie Bromocriptin und Quinagolid hemmen die Ausschüttung von Wachstumshormonen durch den Tumor. Diese Medikamente können jedoch Verdauungsstörungen (Übelkeit und Erbrechen) auslösen. Auch kann beim Aufrichten aus liegender Stellung ein plötzlicher Blutdruckabfall auftreten, was Unwohlsein und starke Kopfschmerzen zur Folge haben kann.
  • Pegvisomant hemmt die Aktion von Wachstumshormonen am Rezeptor und kann allein oder in Kombination mit Somatostatin-Analoga verabreicht werden, wenn diese allein keine ausreichende Wirksamkeit zeigen, um Wachstumshormone oder IGF1 zu kontrollieren. Es wird mittels täglicher Injektionen verabreicht.

 

Die Strahlentherapie kommt zum Einsatz, wenn der Tumor nicht oder nur unvollständig operativ entfernt werden kann oder wenn der Patient aus unterschiedlichen Gründen nicht operiert werden kann. Hierbei werden die Zellen des Tumors gezielt und präzise bestrahlt. So können sie sich nicht mehr vermehren und sterben langsam ab. Innerhalb einiger Jahre geht so die Produktion des Wachstumshormons zurück. In der Zwischenzeit wird der erhöhte Spiegel des Wachstumshormons mit Medikamenten gesenkt.

 

Je nach Symptomen und Krankheitsverlauf kann es erforderlich werden, diverse Fachärzte wie Kardiologen, Diabetologen, Augenärzte und Rheumatologen zurate zu ziehen.

3 bis 4

Akromegalie-Neuerkrankungen pro Jahr auf 1 Million

40 Jahre

Mittleres Alter bei Diagnose der Erkrankung

Letzte Aktualisierung 09/11/2016