Akromegalie

Diese Erkrankung wurde nach dem Pariser Neurologen Pierre Marie benannt, der die Symptome erstmalig beschrieben hat. Die eigentliche Ursache der Krankheit – eine Veränderung der Hirnanhangsdrüse – wurde allerdings erst später von einem anderen Arzt namens Oskar Minkowski erkannt. Der Erkrankung liegt eine hormonelle Störung zugrunde, die insbesondere durch ein anormales Knochenwachstum oder durch eine bedeutende Hautverdickung im Gesicht und an den Extremitäten gekennzeichnet ist. Erfahren Sie bei Ipsen mehr über diese seltene endokrinologische Erkrankung und die Möglichkeiten zur Diagnostik und Behandlung.

 

Definition

Akromegalie wird oft mit Gigantismus oder Riesenwuchs verwechselt; es handelt es sich hierbei jedoch um eine Hormonstörung, die ein anormales Wachstum der Knochen und des Weichteilgewebes hervorruft. Diese zeichnet sich insbesondere durch eine übermäßige Verbreiterung und Verdickung der Füße und Hände sowie durch eine Veränderung der Gesichtszüge aus.
Die Symptome werden durch eine übermäßige Ausschüttung von Wachstumshormonen (GH, growth hormones) von der Hypophyse hervorgerufen, einer kleinen Hormondrüse im Gehirn (Abb. 1). Dieses Hormon spielt eine wichtige Rolle beim Wachstum von Kindern und Jugendlichen sowie ebenfalls im Erwachsenenalter. Bei der Akromegalie ist die Hypophyse durch einen gutartigen Tumor (Hypophysenadenom) beeinträchtigt, aufgrund dessen das Wachstumshormon vermehrt ausgeschüttet wird.

 

Symptome und Folgen für die Gesundheit

Die jeweiligen Symptome der Akromegalie sind entweder auf die Überproduktion von Wachstumshormonen, die sich auf den Körper auswirken, oder auf den Hypophysentumor selbst zurückzuführen. Die Symptome sind sehr vielgestaltig und treten schleichend auf, sodass sie erst nach mehreren Jahren erkennbar sind.

 

Symptome wegen des Überangebots an Wachstumshormonen:

  • Im Gesicht und an den Extremitäten (Händen und Füßen) treten Veränderungen auf: Schuhe passen nicht mehr, und das Abnehmen von Ringen bereitet Schwierigkeiten. Das Gesicht wird massig, Nase und Lippen verdicken sich, Augenbrauen, Wangenknochen und Kinn treten hervor, die Zähne stehen auseinander und die Stimme wird rau und tief.
  • Vergrößerung der inneren Organe, insbesondere der Leber (Hepatomegalie), der Schilddrüse (Kropf) und vielfach des Herzens (Kardiomegalie bei 70 bis 80 % der Erkrankten), was sich durch Kurzatmigkeit (Herzinsuffizienz) und Bluthochdruck (bei 35 % der Fälle) äußert.
  • Rückenschmerzen (Rachialgie) und Gelenkschmerzen (Arthralgie) betreffen zwei Drittel der Erkrankten. Diese können extrem behindernd sein, insbesondere wenn die Finger betroffen sind (Schwierigkeiten beim Schreiben, Schuhe binden usw.).
  • Knochendeformationen treten ebenfalls auf, insbesondere eine dreidimensionale Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose) bzw. das Hervortreten des Brustbeins.
  • Häufig tritt ein Kanaltunnelsyndrom auf; dadurch entstehen unangenehme Empfindungen wie Einschlafen und Ameisenkribbeln und später reale Schmerzen in der Hand.
  • Abnahme des Hörvermögens.
  • Schnarchen und Schlafapnoe betreffen viele Erkrankte (bis zu 60 % der Fälle) und sind häufig von Schläfrigkeit am Tage begleitet. Nach einiger Zeit können diese mit Komplikationen wie Herz- und Atemstörungen einhergehen.
  • Ausgeprägte Müdigkeit gehört außerdem zu den häufigen Symptomen.
  • Diabetes mellitus kann ebenfalls auftreten.
  • Weitere Folgen der Überproduktion von Wachstumshormonen sind gewöhnlich:
    • Gewichtszunahme
    • Verdickung und Alterung der Haut
    • übermäßige Schweißbildung
    • vermehrte Behaarung
  • Kleine Auswüchse der Dickdarmwand (Polypen bzw. Adenome am Dick- und Enddarm), die zu Dickdarmkrebs entarten können. Daher ist es empfehlenswert, alle 3 bis 5 Jahre eine Darmspiegelung vornehmen zu lassen.

 

Symptome wegen des Hypophysentumors:

  • Kopfschmerzen wegen der Größe des Hypophysentumors treten häufig auf (65 % der Fälle).
  • Sehstörungen wegen Kompression des Sehnervs (20 %).
  • Verminderte Produktion bestimmter Hormone.

Aufgrund dieser vielfältigen Effekte wirkt sich die Akromegalie auf die Lebenserwartung der Erkrankten aus. Verläuft die Erkrankung unbehandelt oder wird sie spät diagnostiziert (sieben bis zehn Jahre nach Auftreten der ersten Symptome), hat dies eine verminderte Lebenserwartung zur Folge.

 

Risikofaktoren

Es gibt weder bekannten Risikofaktoren noch eine mögliche Vorbeugung gegen Akromegalie. Vor dem Auftraten der ersten Symptome ist keine Früherkennung möglich. Die Erkrankung ist nicht erblich und wird nicht auf die Kinder übertragen.

 

Prävalenz

Akromegalie ist mit  40 bis 70 Fällen pro  1 Million eine seltene Erkrankung. Sie kann in jedem Lebensalter auftreten, wird aber meist im Alter von knapp 40 Jahren diagnostiziert und ist bei Senioren selten. Die Erkrankung tritt bei Frauen etwas häufiger auf.

3 bis 4

Akromegalie-Neuerkrankungen pro Jahr auf 1 Million

40 Jahre

Mittleres Alter bei Diagnose der Erkrankung

Letzte Aktualisierung 09/11/2016