Wachstumsstörung – Schwerer primärer IGF-1 Mangel

Ein schwerer primärer Mangel an IGF-1 (insulin like growth factor 1; dieses Protein übernimmt die Rolle eines Vermittlers bei den Wirkungen des Wachstumshormons) löst Wachstumsstörungen bei Kindern und Jugendlichen sowie zahlreiche anatomische, morphologische und physiologische Störungen aus. Erfahren Sie bei Ipsen mehr über diese Erkrankung und die Möglichkeiten zur Diagnose und Behandlung.

 

Bei Kindern mit schwerem primären IGF-1-Mangel ist die Behandlung mit Wachstumshormonen wirkungslos, da eine Blockade des Steuersystems GH / IGF1 vorliegt.

Bei den Fällen von PIGFD unterscheidet man:

  • Anomalien des Steuersystems GH / IGF1: Diese sprechen auf die Behandlung mit rekombinantem IGF-1 an.
  • Anomalien mit Ursprung oberhalb dieses Steuersystems (wie Anomalien des IGF1-Rezeptors), die nicht auf diese Behandlung ansprechen

Der aus rekombinanter DNA-Technologie gewonnene humane insulinähnliche (insulin-like) Wachstumsfaktor vom Typ 1 (IGF1) für die Behandlung von Kindern mit schwerem primärem IGF-1-Mangel aufgrund von Anomalien des Steuersystems GH / IGF1 ist eine Langzeitbehandlung für Wachstumsstörungen durch SPIGFD. Dieser muss unter Berücksichtigung der Gegenanzeigen von einem Facharzt verschrieben werden. Die Wirksamkeit dieser Behandlung, die dem Patienten durch subkutane Injektion verabreicht wird, muss entsprechend der Wachstumsgeschwindigkeit eingeschätzt werden. Die Dosis muss unter Berücksichtigung der Verträglichkeit beim Patienten schrittweise gesteigert werden.

Letzte Aktualisierung 09/11/2016